Glavni / Nevralgija

Spina bifida (spina bifida)

Nevralgija

Spina Bifida je huda intrauterina malformacija, pri kateri pride do nenormalne tvorbe nekaterih delov vretenc in kostnega mozga. Rezultat so značilne deformacije posameznih segmentov grebena, ki se nahajajo predvsem v ledvenem delu. Vodijo do prolapsa hrbtenjače v obliki kile. Patologija se pojavi kot posledica pomanjkanja hranil ali negativnega vpliva na telo nosečnice v obdobju nastanka ploda.

Osnovne informacije o bolezni

Fetalna nevralna cev je osnova prihodnjega kostnega mozga, zato greben ohranja nekatere svoje strukturne značilnosti. V obdobju intrauterinega razvoja je podvržen velikemu številu sprememb, kar se bo zagotovo odražalo tudi v hrbteničnem kanalu v prihodnosti. Ena od teh motenj je hrbet Bifida, posledica nepravilnega intrauterinega razvoja.

Značilna značilnost patologije je nastanek reže med telesom in lokom vretenca, prekrit s fascijo in mišičnim tkivom. Če membrana ni dovolj gosta, se lahko živčno tkivo hrbtenjače izboči navzven. Bolezen se kaže v različni stopnji resnosti, vendar vedno predstavlja nevarnost za življenje in zdravje otroka.

Značilnost bolezni

Spina bifida je nepovraten proces, ki je popolnoma neozdravljiv in spremlja pacienta vse življenje. Negativno vpliva na živčne končiče, mišice in mišično-skeletni sistem na splošno. Nekaj ​​časa po rojstvu je patologija asimptomatska, a ko greben raste, se pojavijo nevrološke motnje. Najprej dojenčka začnejo trpeti hude bolečine v hrbtu, ki se kažejo v močnem neprekinjenem joku, parezi in živčno-mišični paralizi.

Obrazci

Patološko uničenje vretenc opazimo predvsem v spodnjem delu hrbta, nakar popolnoma izgubijo svojo funkcionalnost. V tem primeru lahko hrbtenjača ostane nedotaknjena in le nekoliko poškodovana. V tem primeru bo pravočasen kirurški poseg povečal možnosti za obnovitev normalne možganske aktivnosti..

Ko smo ugotovili, kaj je ta anomalija, je treba omeniti, da je okvara nevralne cevi razdeljena na različne oblike. Glede na stopnjo resnosti je patologija razvrščena na naslednji način:

  • Hrbet Bifida okultnega (latentna oblika). Posebnost je majhna okvara hrbtenice, ko loki vretenc niso popolnoma zliti s telesi. V tem primeru membrane in hrbtenjača ostanejo nedotaknjeni in bolnik nima nevroloških motenj ali nepravilnosti v kostnem sistemu. Okvaro v večini primerov odkrijemo po naključju med rentgenskim slikanjem.
  • Meningokela. Posebnost oblike patologije je prisotnost motenj pri tvorbi hrbtenjače in njene membrane. Izstopajo iz cepitve kostnega tkiva in se kažejo v različnih motnjah na tem območju, saj so prizadete živčne korenine.
  • Meningomijelokela. Del tkiva hrbtenjače vstopi v poškodovano kostno tkivo in kilo hrbtenice, kar se izrazi v hudi obliki oslabljene občutljivosti in motorične aktivnosti. Zaradi tega je bolnik invalid od rojstva..

Tudi če je hrbet Bifida diagnosticiran pri odraslih, je patologija vedno prirojena..

Eksplicitna značilnost oblike

Med očitne manifestacije spadata zadnji dve obliki - meningokela in meningomijelokela, saj je njuna skupna značilnost okvara kosti in iz nje štrlijo membrane hrbtenjače ter v težkem položaju in živčno tkivo.

Pri blagi obliki meningokele ima novorojenček zadaj majhno vrečko, napolnjeno z mehko, trdo in arahnoidno membrano hrbtenjače in cerebrospinalne tekočine. Izstopa skozi okvarjen segment vretenca. Če je prekrvavitev paravertebralne tekočine motena, ima bolnik hude nevrološke motnje. Pogosto takšno napako spremlja hidrocefalus, pri katerem je moten odtok cerebrospinalne tekočine iz možganskih prekatov..

Vstop v vrečko hrbtenjače vodi do disfunkcije različnih notranjih organov in do nepopravljivih sprememb v strukturi hrbtenjače. Tudi pravočasna operacija pacientu ne omogoča popolnega okrevanja.

Značilnost skrite oblike

Blaga oblika poteka bolezni, za katero je značilna rahla resnost simptomov. Nekateri bolniki dobijo diagnozo že v odrasli dobi, zato se ta oblika imenuje "latentna". Pri bolnikih opazimo le majhno kostno napako, ki jo zanesljivo pokrije mišično tkivo, zato hrbtenjača skozi njo ne štrli.

Napaka je lokalizirana v ledvenem ali križnem predelu, kar se kaže v različnih anomalijah. Lahko se pojavijo manjše bolečine v križu ali izguba občutka v nogah. Odkrijte patologijo naključno na rentgenskem posnetku.

Življenjska združljivost

Patologijo, imenovano Spina bifida (Spino Bifido), v hujših primerih spremljajo življenjsko nevarna odstopanja, ki jih ni vedno mogoče popraviti. Najverjetnejše posledice vključujejo:

  • Zožitev hrbteničnega kanala, ki povezuje prekat možganov in je napolnjen s sivo snovjo.
  • Prirojena patologija nastanka romboidnih možganov (sindrom Arnolda Chiarija).
  • Progresivna bolezen živčnega sistema, pri kateri se prostor v hrbtenjači napolni z votlinami - cistami.
  • Vnetni proces v mehkih membranah možganov.
  • Prekomerno kopičenje cerebrospinalne tekočine v možganskih komorah.
  • Po telesu veliko fistul.

Vsaka taka bolezen ima visoko stopnjo smrtnosti, zato so možnosti za preživetje otroka, rojenega z majhno telesno težo, minimalne. Še manj verjetno je, da bodo dojenčki, rojeni v večplodni nosečnosti, imeli ugoden izid.

Najnevarnejša je »odprta hrbtenica, to vrsto okvare spremljajo več napak v razvoju hrbtenjače, ki sploh ni zaščitena pred kakršnimi koli poškodbami. Povzročene nevrološke motnje niso združljive z življenjem.

Razlogi

Zanositev sproži številne zapletene procese v ženskem telesu. V zgodnjih fazah je plodna hrbtenica videti kot plošča, gruča ravnih celic, ki postopoma dobijo obliko cevi. Ekologija, dedni dejavniki ali prisotnost škodljivih aditivov za živila v hrani negativno vplivajo na njen razvoj. Glavni razlogi za razvoj takšne prirojene anomalije so:

  • Jemanje resnih antibiotikov med nosečnostjo ali jemanje antikonvulzivov.
  • Akutno pomanjkanje vitaminov skupine B.
  • Prezgodaj ali, nasprotno, pozno nosečnost.
  • Povečana glukoza v krvi mater.
  • Genetska nagnjenost.
  • Preveč se zredite ali pojeste napačno žensko.
  • Slabe navade, ki se jim bodoča mati med nosečnostjo ni odrekla (alkohol, kajenje).
  • Nalezljive bolezni ali prehladi v prvem trimesečju.
  • Pregrevanje telesa zaradi obiska savne ali kopeli.

Med nosečnostjo mora ženska skrbeti zase in izključiti stike z okuženimi bolnicami. To še posebej velja za take nevarne patologije, kot so mumps, sifilis, rdečke, hepatitis, ošpice.

Simptomi

Latentna oblika nevralne cevi se v zgodnjih letih praktično ne odda. V nekaterih situacijah začne otrok kasneje hoditi, pritožuje se zaradi bolečin v hrbtu, na splošno pa se simptomi tam končajo. Izrecne oblike so vidne vizualno, zato jih zdravniki zlahka prepoznajo. V odrasli dobi se zadnji del Bifide v vretencu l5 kaže z naslednjimi simptomi:

  • Učenje z zaostankom, težave pri usvajanju tudi najpreprostejšega znanja.
  • Zmanjšana koncentracija, stalna motnja.
  • Težave s pomnjenjem celo majhnih količin informacij.
  • Nenehna manifestacija kožnih bolezni.
  • Povečana nagnjenost k razvoju alergijskih reakcij, zlasti na izdelke iz lateksa.
  • Kronične okužbe prebavil in sečil.

Mladostniki s takšno patologijo pogosteje trpijo za depresivnimi motnjami kot drugi, zato potrebujejo posebno pozornost. Terapevti jih po diagnozi napotijo ​​tudi k psihologu ali psihiatru..

Ugotovitev napake pred rojstvom otroka

Zgodnja diagnoza omogoča zgodnje odkrivanje napak v zgodnjih fazah nosečnosti, kar zagotavlja produktivno odločanje o morebitnem ohranjanju in rodnosti ploda. Obstaja več sodobnih vrst raziskav za ugotavljanje patologije:

  • Določanje ravni beljakovin alfa v krvi. To je majhna količina beljakovin. Proizvajajo ga celice zarodka in če je količina velika, potem to pogosto kaže na prisotnost napak v hrbtenici. Za raziskave se odvzame venska kri.
  • Ultrazvok. Z ultrazvokom lahko ugotovite prisotnost napak v razvoju možganov in hrbtenjače ter prepoznate odprt del hrbtenice. To je najvarnejša presejalna metoda za mater in otroka s stopnjo zaupanja do 97%.
  • Amniocenteza. Eden od informativnih, a hkrati nevarnih načinov raziskovanja. Punkcija mehurja ogroža okužbo in spontani splav. Vzorci za odkrivanje ravni beljakovin alfa v plodovnici.

Zdravnik predpiše prehod dodatne laboratorijske diagnostike na podlagi rezultatov laboratorijskih preiskav. Pri potrditvi diagnoze se zastavlja vprašanje prekinitve nosečnosti.

Zdravljenje

Zdravljenje hrbta Bifida je sestavljeno iz kirurškega posega, ki se opravi v 3 dneh od rojstva osebe. Če je v postopku ekstrakcije iz rojstnega kanala ugotovljena štrlina hrbtenjače, je treba mesto obdelati z antiseptikom, da se zmanjša tveganje za okužbo.

Za preventivne ukrepe so predpisani antibiotiki, ki bodo izključili razvoj meningitisa. To so lahko skupine penicilina, cefalosporini, fluorokinoloni, makrolidi. Tetraciklinska zdravila ne dajejo pričakovanega terapevtskega učinka, zato so predpisana samo v skupini z drugimi.

Operacijo opravi kirurg neonatolog, pri čemer hrbtenjačo in živčne korenine postavi v hrbtni prostor, rezerviran za to. S prekomernim izločanjem paravertebralne tekočine je predpisana obvodna operacija, ki odstrani cerebrospinalno tekočino v trebušno votlino. V primeru hude okvare sodelujejo tudi plastični kirurgi, ki pravilno okvaro zaprejo..

Dolžina bivanja v bolnišnici po operaciji je do 2 meseca. V tem obdobju se izvaja rehabilitacija, zdravnik preveri celjenje ran, oceni splošno stanje otroka, prisotnost nevroloških motenj (konvulzije, krči, paraliza itd.).

Zdravljenje pred porodom

Zdravljenje hrbta Bifida v obdobju brejosti je v bolnišnici razmeroma nedavno. Učinkovitost intrauterine terapije ni dokazana, zato mnogi zdravniki dvomijo o primernosti njenega izvajanja. Treba je razumeti, da to spremljajo določena tveganja. Glavni so:

  • Brazgotinjenje maternice.
  • Nenadna prekinitev nosečnosti.
  • Prezgodnji začetek poroda.
  • Druge negativne posledice, povezane z uporabo anestezije.

Izpostavljanje zdravja matere in otroka takšnim tveganjem je pogosto neprimerno. Ker bo po rojstvu operacijo treba ponovno opraviti, kot kažejo statistični podatki, je to potrebno v 40% primerov..

Povratne informacije bolnikov in staršev

Spina Bifida s1 je nevarna prirojena bolezen, ki povzroča številne nevrološke motnje in ogroža bolnikovo življenje. Patologija ima več stopenj resnosti, zato jo pri nekaterih bolnikih po naključju odkrijejo v odrasli dobi. V drugih primerih je brez zapletenega zdravljenja in včasih operacije skoraj nemogoče obdržati otrokovo življenje..

Spina Bifida - vzroki, diagnoza in zdravljenje

Plodne malformacije so tiste, ki se jih vsi starši najbolj bojijo. Še posebej, ko gre za centralni živčni sistem. Običajno je celoten živčni sistem ploda položen v obliki plošče na hrbtni strani, ki ima nato obliko cevi.

Nevronska cev je osnova hrbtenjače, ki ohranja nekatere svoje strukturne značilnosti, in možganov, ki se med embrionalnim razvojem zelo spremenijo. Nevronska plošča se oblikuje v tretjem tednu embrionalnega razvoja, do konca drugega trimesečja je centralni živčni sistem skoraj v celoti izoblikovan.

Začetki bodoče hrbtenice so oblikovani okoli nevronske cevi in ​​so popolnoma odvisni od njene strukture. Telo in lok vretenc se razvijeta iz različnih primordij in rasteta skupaj, tvorijo hrbtenični kanal okoli hrbtenjače. Če pride do okvare v razvoju nevralne cevi, se to odraža v stanju hrbtenice, ki poruši povezavo telesa in loka vretenca.

Po drugi strani razvoj hrbtenice vpliva na nastanek živčne cevi. Posledice kršitve teh procesov so lahko od skoraj neopaznih do življenjsko nevarnih.

Kaj je Spin Bifida?

Spina bifida je malformacija nevronske cevi, ki vodi do nenormalnega razvoja hrbtenice in hrbtenjače.

Kaže se v tem, da med telesom in lokom vretenca obstaja reža, ki jo lahko pokrijejo mišice in fascije, vendar to morda ni dovolj, membrane in živčno tkivo hrbtenjače pa štrlijo v nastalo napako. Bolezen se lahko kaže v različni meri in ima različno stopnjo nevarnosti za življenje in zdravje otroka..

Lastnosti:

Posebnosti te bolezni so, da jo je mogoče diagnosticirati že v zgodnjih fazah razvoja zarodka, vendar je izjemno težko določiti resnost malformacij. To je lahko pomembno, ker je prisotnost takšne bolezni razlog za prekinitev nosečnosti..

V najblažjem primeru se bolnik morda ne zaveda svoje bolezni, dokler se ne sooči s težkimi fizičnimi napori. V najhujši obliki okvara hrbtenjače niti koža ne prekrije in del osrednjega živčevja štrli navzven. Otroku to povzroča izjemno bolečino in postane nesposoben za življenje..

Obrazci

Oblike bolezni ločimo glede na to, kako hude so okvare nevralne cevi in ​​z njimi povezane okvare hrbtenice.

Obstajajo:

  1. Latentna oblika ali Spina bifida occulta se kaže v prisotnosti majhne napake v hrbtenici - loki vretenc niso popolnoma zliti s telesi. Hrbtenjača in njene membrane niso poškodovane. Pacient nima nevroloških simptomov in pogosto ni simptomov s strani skeletnega sistema, odkritje okvare hrbtenice pa se zgodi slučajno na rentgenskem posnetku.
  2. Meningokela. Poleg okvare hrbtenice je okvarjena tudi tvorba hrbtenjače in njenih membran. Membrane hrbtenjače se izbočijo v okvaro kostnega tkiva, korenin in dela živcev, kar lahko povzroči različne motnje na območju, ki ga ti živci inervirajo in spodaj.
  3. Meningomijelokela. Del tkiva hrbtenjače zaide v okvaro kosti in kilo hrbtenice. To velja za najhujšo obliko, saj obstajajo pomembne motorične in senzorične okvare, zaradi katerih je bolnik invalid od rojstva..

Eksplicitna značilnost oblike

Manifestacije meningocele in meningomijelocele (kila hrbtenice) so očitne. Njihova skupna značilnost je prisotnost ne le okvare v kostnem tkivu, temveč tudi štrleče membrane hrbtenjače in v nekaterih primerih tudi živčnega tkiva..

V najblažjem primeru je meningokela vrečka iz trde, arahnoidne in mehke membrane hrbtenjače, napolnjena s cerebrospinalno tekočino in štrli v kostno napako.

V tem primeru je moten obtok cerebrospinalne tekočine, kar lahko povzroči znatno nevrološko škodo. Pogosto se takšna razvojna napaka kombinira s hidrocefalusom (moten odtok cerebrospinalne tekočine iz možganskih prekatov).

Korenine hrbteničnih živcev lahko zaidejo v hernialno vrečko, nato pa se motijo ​​občutljivost in / ali gibi na območju, ki se inervira od spodaj..

Ta napaka je ozdravljiva, če se izvede v zgodnji mladosti. Če tega ne storite, lahko otrok ostane invalid..

Z meningomijelocelo v hernialni obliki vrečka vstopi v del hrbtenjače. To ne povzroča le disfunkcije organov, ki inervira prizadeto območje in spodaj, temveč vodi tudi do nepopravljivih sprememb v strukturi hrbtenjače, tako da tudi ob pravočasnem delovanju ne pride do popolnega okrevanja.

V najhujšem primeru takšna razvojna napaka ni prekrita s kožo, živčno tkivo ostane na ravni razvoja embrionalne živčne plastike. Takšna napaka je praktično neozdravljiva..

Značilnost skrite oblike

To je najblažja možna oblika bolezni. Imenuje se latentna, ker so njeni simptomi manjši in se lahko pojavijo šele v odrasli dobi. V tem primeru obstaja le okvara kosti, vendar je njena velikost majhna, mišično tkivo in fascije pa jo zanesljivo prekrijeta in kila hrbtenjače ne nastane..

Takšna napaka se praviloma pojavi v ledvenem predelu ali križnici in se kaže v različnih kožnih nepravilnostih, bolečinah v križu. Senzorične motnje nog ali medeničnih organov so redke. Običajno bolezen odkrijemo z rentgenskim slikanjem ledvenega dela.

Vzroki in patogeneza bifida nazaj

Kombinacija več dejavnikov vodi do malformacij nevronske cevi. Najprej gre za genetsko nagnjenost. Verjetnost, da se bo otrok rodil s kršitvijo tvorbe nevronske cevi, je večja, če starši otroka ali kateri koli sorodnik trpijo za to boleznijo v latentni obliki. Drugi otrok ženske, ki že ima otroka s spina bifido, se lahko rodi z isto napako.

Drugi pomemben dejavnik je materina uporaba antikonvulzivov. Karbamazepin, valprojska kislina in druga zdravila, predpisana za epilepsijo in nekatere druge duševne bolezni, motijo ​​presnovo folne kisline v telesu.

Pomemben je tudi življenjski slog bodoče matere - podhranjenost, pomanjkanje vitaminov, diabetes mellitus in kajenje pri materi znatno povečajo tveganje za razvoj patologije. Vse te dejavnike je mogoče kombinirati med seboj..

Obstaja več različic o tem, zakaj do normalnega zapiranja živčne cevi ne pride. Nekateri strokovnjaki menijo, da je to posledica kršitve cirkulacije cerebrospinalne tekočine, drugi - da obstaja zastoj rasti ali, nasprotno, pretirana rast nevralne cevi. Kateri je najbolj natančen, še ni ugotovljeno..

Simptomi in značilnosti

Manifestacije spina bifida so odvisne od oblike bolezni in se lahko razlikujejo od kožnih nepravilnosti v latentni obliki, ki jih je težko povezati s patologijami hrbtenice do hudih lezij živčnega sistema.

Pri otrocih

Latentna oblika malformacije nevralne cevi pri otrocih se običajno ne pojavi. V redkih primerih se otrok lahko nauči hoditi kasneje kot njegovi vrstniki, vendar to ni potrebno..

Meningocele v sakralni regiji se pogosto začnejo manifestirati šele, ko je otrok usposobljen za kahlico.

Za razliko od zdravih vrstnikov slabo nadzira funkcije medeničnih organov in še zdaleč ne more vedno pravočasno prositi za lonec.

Če je meningocele v ledvenem delu, se krčenju občutljivosti in gibanju v nogah doda inkontinenca urina in blata.

V tem primeru se otrok ne more naučiti hoditi, če je lokalizacija lezije višja od tretjega ledvenega segmenta, se razvije paraliza obeh spodnjih okončin.

Meningomijelocela se kaže v paralizi nog, disfunkciji medeničnih organov, bolečinah na prizadetem območju (križ ali križnica). Če napaka ni prekrita s kožo, potem bolan otrok doživi neznosne bolečine..

Napake nevralne cevi v prsnem in vratnem delu hrbtenice se praktično ne pojavijo, saj so pogosto nezdružljive z življenjem.

Pri odraslih

Pri odraslih najpogosteje najdemo latentno obliko. Ne povzroča večjih gibalnih motenj, vendar so možne bolečine v križu, pretirana rast las in pajkove žile na koži. Napaka je lahko otipljiva.

Meningokelo pri odraslih spremlja inkontinenca urina in iztrebkov, spolna disfunkcija, območja izgube občutljivosti na nogah, nestabilna hoja ali pomanjkanje prostovoljnih gibov v nogah.

V hujših primerih se bolnik premika na invalidskem vozičku. Tudi če je bil bolnik v otroštvu operiran, lahko nekateri znaki kile hrbtenice ostanejo vse življenje. Otroci z meningomijelocelo redko živijo do odrasle dobe, zato se ta oblika bolezni pri odraslih praktično ne pojavi.

Diagnostika bifida nazaj

Diagnoza te bolezni se izvaja v več fazah. Pri načrtovanju nosečnosti se je treba posvetovati z medicinskim genetikom. Če ženska jemlje antikonvulzive, se je treba o spremembi režima zdravljenja posvetovati z nevrologom in obvezno začeti jemati folno kislino še pred spočetjem.

V drugem trimesečju nosečnosti se naredi analiza vsebnosti α-fetoproteina in acetilholinesteraze v krvi. Če so rezultati teh testov sumljivi, se opravijo ponavljajoči se testi. Če je rezultat potrjen, se zastavlja vprašanje prekinitve nosečnosti.

Zdravljenje hrbta Bifida

Zdravljenje te patologije je kirurško. Pri meningocelah se hernija repozicionira, če vključuje živčne korenine, jih je treba skrbno prilagoditi. Nato kostno napako zaprejo mišice in fascija.

Prej ko se izvede takšna operacija, večja je verjetnost, da bo otrok zrasel zdrav..

Sodobne tehnologije omogočajo, da se izvaja že pri novorojenčkih. Latentna oblika zdravljenja ne zahteva, vendar je potreben nadzor pediatra in nevrologa.

Preprečevanje bolezni

Preventiva je pravočasno posvetovanje z genetikom pred načrtovanjem nosečnosti in morebitna zavrnitev le-tega, če obstaja veliko tveganje za otroka s patologijo..

Nosečnica mora jemati pripravke folne kisline, vitaminske komplekse, dobro jesti in opustiti slabe navade.

Spina bifida - spina bifida: vzroki in posledice

Prirojene anomalije so nedvomno eden glavnih strahov vseh nosečnic..

Še posebej nevarne so bolezni, ki prizadenejo centralni živčni sistem - možgane in hrbtenjačo, saj škodujejo celotnemu telesu kot celoti in jih je težko zdraviti.

Spina bifida se nanaša ravno na takšne bolezni. Njegovo ime je prepis latinske besedne zveze spina bifida - spina bifida.

Latinsko ime odraža naravo patologije - zaradi okvare v obdobju razvoja zarodka se otrokova vretenca ne razvijejo, kot bi se morala. Zaradi nerazvitosti vretenc pogosto trpijo hrbtenjača in veliki organski sistemi.

Kaj je?

Slika poteka bolezni

Spina bifida se pojavi v tretjem tednu nosečnosti. V tem času se tvorba nevronske cevi že konča v zarodku, začnejo se oblikovati možgani in hrbtenjača ter najpomembnejši organi in organski sistemi.

Nastanek nevralne cevi se začne z nastankom nevronske brazde v zarodku. Nato se morajo robovi nevronskega utora zliti od zgoraj, tako da se utor zapre in se oblikuje nevronska cev..

V nekaterih primerih se utor ne zapre popolnoma, kar vodi do pojava bolezni spina bifida. Vretenca na področju nepopolnega zapiranja živčne cevi tudi ne morejo pravilno oblikovati. Lahko so delno ali popolnoma razdeljeni.

V najboljšem primeru vretenc ne bo imelo ostrih procesov; v najslabšem primeru bodo vretenca tako nerazvita, da bo hrbtenjača segala čez hrbtenico. V tem primeru se živčna vlakna običajno nahajajo v kožni vrečki, ki štrli iz hrbta novorojenčka. Anomalija običajno prizadene 3-6, redkeje 1-2 sosednja vretenca.

Trenutno je bifidna hrbtenica pogosto primerna za korekcijo in zdravljenje. Čeprav je v praksi to zelo zapleten postopek, ki zahteva kirurški poseg in dolgotrajno rehabilitacijo.

Razvrstitev

Glede na resnost obstajajo tri vrste spina bifida:

  1. Latentna spina bifida ali spina bifida occulta. Pri tej obliki bolezni se človeška hrbtenjača razvija popolnoma normalno. Simptome lahko zaznamo le z radiografijo. Na rentgenskem posnetku je mogoče opaziti, da imajo nekateri vretenci (najpogosteje ledveno-križna hrbtenica L5-S1) reže ali druge okvare. V bistvu pacient sploh ne čuti, da ima kakršno koli patologijo. V zelo redkih primerih lahko bolniki z latentno hrbtenico bifido zaradi mišične disfunkcije občutijo bolečine v hrbtu in nogah. Tudi ta patologija lahko privede do bolezni mehurja in črevesja ter skolioze. Verjetnost kakršnih koli simptomov zmanjšuje pravočasno odkrivanje latentne hrbtenice bifide in uporabo posebnega steznika.
  2. Meningokela. S to patologijo hrbtenjača, ki bi morala biti v hrbteničnem kanalu znotraj hrbtenice, presega svoje meje. To je posledica nenormalnega razvoja vretenc - hrbteničnega kanala ne zaprejo popolnoma. Pri bolnikih z meningokelo se na hrbtni strani pojavi vrečka, v kateri so membrane hrbtenjače - trde, arahnoidne in mehke. Včasih je na teh membranah izboklina prekrita s kožo. Najpogosteje se meningocele pojavijo v ledvenem delu hrbtenice, pojavljajo pa se tudi v materničnem in prsnem košu. Ta oblika hrbtenice bifida je zmerne teže - hrbtenjača bodisi sploh ni poškodovana ali pa se v njej razvijejo napake zmerne nevarnosti.
  3. Myelomeningocele ali spina bifida cystica. Tri četrtine bolnikov s spina bifido trpi za to, najhujšo obliko bolezni. Obstaja tako imenovana možganska kila - štrlenje hrbtenjače skupaj s hrbteničnimi koreninami skozi nerazvite vretence. Kila je lahko prekrita s kožo, včasih pa nepokrito možgansko tkivo štrli navzven. Resnost bolezni je neposredno odvisna od lokacije možganske kile - nižja kot je napaka, manj izraziti so simptomi. Če se kila nahaja bližje koncu hrbtenice, se bolezen lahko izrazi le v motenju mehurja in črevesja. Če se kila nahaja višje, se poleg tega lahko razvije paraliza spodnjih okončin..

Koda bolezni ICD

V mednarodni klasifikaciji bolezni ima spina bifida kodo Q05 in je navedena v oddelku prirojene anomalije. Značilno je nepopolno zapiranje hrbteničnega kanala. Hkrati je skrita spina bifida (spina bifida occulta) ločena v klasifikaciji - pod oznako Q76.0.

Razširjenost bolezni

Brez upoštevanja zunanjih dejavnikov je verjetnost zanositve spina bifida 0,1% -0,2%.

Video: "Spina Bifida - kaj je to?"

Simptomi in zdravljenje bolezni hrbtenice bifida s1

Spina bifida je prirojena in neozdravljiva anomalija. Če se diagnosticira takšna bolezen, to pomeni, da vretenčne povezave niso popolnoma oblikovane, hrbtenjača pa ostaja nerazvita. Plod v razvoju ima odprto nevralno cev. S takšno boleznijo opazimo resna odstopanja v razvoju. Patologija se pri odraslih redko razvije.

  • 1. Splošni opis patologije
  • 2. Faze bolezni
  • 3. Vzroki bolezni
  • 4. Glavni simptomi
  • 5. Diagnostični ukrepi

Spina bifida, tako imenovana indicirana patologija, ni predmet učinkovitega zdravljenja.

Zagotovljen je močan negativni učinek na živčni sistem, čemur sledi izkrivljanje tvorbe mišičnega tkiva in razvoj motorične funkcije. Oseba vse življenje trpi v določenem stanju.

Razvija se težka situacija, saj otrok od rojstva nosi poseben steznik, ki zagotavlja vsaj minimalno gibljivost. In tudi ta naprava je zasnovana za lajšanje stanja med gibanjem na invalidskem vozičku.

Uničenje vretenc v večini primerov opazimo v sklepih na mestih S1 in L5. Oblika resnosti take kršitve je zmerna in huda. V prvem primeru se le vretenca cepijo s popolno izgubo dela. Kar zadeva hrbtenjačo, je lahko rahlo poškodovana ali pa ostane nedotaknjena. Če se operacija izvede pravočasno in pravilno, je malo možnosti za obnovitev možganske aktivnosti.

Huda oblika ne pomeni obnove okvarjenih funkcij. Terapija je namenjena le lajšanju bolnikovega stanja. Patologijo predstavljajo tri faze:

  1. 1. Spina bifida okultno velja za najpreprostejšo stopnjo brez izrecne vizualizacije. Lumbosakralna napaka v obliki tumorjev in cist je vidna le na rentgenskem posnetku. Živih simptomov ni in se pojavijo le v obdobju, ko otrok začne hoditi. Jasen znak motnje je urinska inkontinenca..
  2. 2. Myelomeningocele odkrijemo takoj po rojstvu. Na okvarjenem območju poškodovane kosti se pojavi možganska ovojnica, na njenem mestu sčasoma nastane vreča, napolnjena s tekočino. Koža na prizadetem območju je prekrita s hemangiomi, jamami, poraščenimi z lasmi. Hrbtenjača je okvarjena ali ni prizadeta.
  3. 3. Lipomeningocele imajo osupljivo razliko. Maščobno in lipoidno tkivo prodre v hrbtenjačo in zagotavlja določen pritisk. Pod njegovim vplivom je moteno delo moteno. V nekaterih primerih se namesto deformiranega fragmenta pojavi vezivno tkivo ali maščobni pečat.

Takšne poškodbe negativno vplivajo na ledveni predel in sosednje organe (rektum, mehur), ki izgubijo normalno funkcijo..

Najtežja stopnja patologije je mielomeningocela. V tem primeru nastala kila ni prekrita s kožo. Če obstajajo možnosti za preživetje otroka, patologijo spremljajo duševne motnje, pareza, inkontinenca, paraliza. Lahko se razvije hidrocefalus. Otroci s takšnimi odstopanji po rojstvu imajo sterilne pogoje, saj obstaja velika verjetnost okužbe rane s poznejšo smrtjo.

Zanositev s strani ženske začne zapleteno verigo procesov. Hrbtenica in možgani ploda so položeni v obliki plošče, ki je sestavljena iz ravnih celic. Potem ima obliko cevi. Natančnega vzroka cepitve živčne cevi ni mogoče določiti. Upoštevati je treba dedni dejavnik, vpliv na okolje in vpliv na hrano. Najpogostejši vzroki so:

  • dolgotrajna antibiotična terapija, jemanje antikonvulzivnih zdravil;
  • pomanjkanje vitaminov skupine B;
  • povečana raven glukoze v krvi pri bodoči materi;
  • genetski dejavnik;
  • prepozno ali zgodaj nosečnost;
  • nepravilna prehrana ženske, kar vodi do hitrega povečanja telesne mase;
  • alkoholizem in kajenje med nosečnostjo;
  • prehladi, nalezljive bolezni v prvem trimesečju;
  • redni obiski kopeli, savn s pregrevanjem telesa.

Ni znakov iste vrste, ki bi kazali na spina bifida s1. Resnost in oblika bolezni vpliva na intenzivnost njihove manifestacije. Takoj po rojstvu so možni naslednji simptomi:

  • vrečasta tvorba se pojavi v ledvenem predelu;
  • na mestu morebitne napake, prisotnost mola, depresija;
  • intenzivno štrlenje kože, prisotnost odprtih možganov z živčnimi končiči.

Z razvojem zapletene patologije naštete simptome spremljajo motnje v delovanju črevesja in sečil, paraliza nog in inkontinenca. Obstajajo tudi resnejši znaki bifida nazaj:

  • gibanje patologije na vratno hrbtenico z oslabljenim refleksom požiranja, spremembe v govoru;
  • hidrocefalus, ki zahteva operacijo ali namestitev ranžirne cevi;
  • kifoza, skolioza, displazija;
  • neuravnoteženo psiho-čustveno stanje;
  • zgodnja puberteta;
  • debelost;
  • miokardna motnja;
  • dermatološke lezije;
  • kršitev dihalnega sistema;
  • nenormalen razvoj hrbtnih mišic in mišic;
  • disfunkcija optičnega živca.

Obstajajo metode za odkrivanje nenormalnega nevarnega razvoja tudi v embrionalnem obdobju. V ta namen so vključeni naslednji postopki:

  1. 1. Amniocenteza, pri kateri se ženski v trebušno votlino vstavi posebna igla za odvzem tekočine iz plodovnice. Analiza tega materiala kaže na prisotnost napake nezaprte cevi. Toda ob minimalnih odstopanjih tudi ta natančen postopek ne določa patologije..
  2. 2. Ultrazvočni pregled, ki se izvaja v celotni nosečnosti. Pregled ne predstavlja nevarnosti za zdravje, pokaže različne motnje v razvoju zarodka.
  3. 3. V obdobju od 15 do 20 tednov se opravi krvni test za alfa-fetoprotein, ki pokaže nenormalen razvoj okostja.
  4. 4. V odsotnosti simptomov bolezni ali njenih šibkih znakov se izvajajo CT, MRI, rentgen. Takšni ukrepi kažejo na prisotnost blage bifide hrbta..

Bolezen je specifična in ni predmet terapije. Glavna naloga bližnjih sorodnikov in medicinskih strokovnjakov je ublažiti simptome, ki se pojavijo, preprečiti neželene učinke iz danke in sečil. Glavna naloga zdravnikov je naslednja:

  • ustavitev prostovoljnega odvajanja urina in iztrebkov;
  • izboljšanje uriniranja;
  • vzdrževanje normalnih funkcij notranjih organov;
  • kirurški poseg na območju razcepljenega vretenca;
  • lajšanje vretenčnih sindromov.

Najpogosteje se destruktivni procesi pojavijo ravno v petem vretencu, kar vodi do disfunkcije sečnega sistema, nehotenega izločanja blata in popolne inervacije sfinkterjev. Sterilni katetri se uporabljajo za odvajanje urina, sprejemajo se ukrepi za krepitev funkcije danke.

Če opazujemo bolnikovo odločnost, se za obnovitev delovanja mehurja uporabljajo elektroterapija, različne fizioterapevtske metode in novokainska blokada..

Vendar takšne metode ne delujejo v vseh primerih bifida nazaj. Včasih se sfinkter preveč krči, za njegovo sprostitev se uporablja botulinski toksin. Takšni ukrepi prispevajo k uničenju vlaken in nujno posredovanje je pogosto upravičeno, da bi rešili življenja. Pri dolgotrajnem zadrževanju urina lahko bolnik umre zaradi zastrupitve telesa.

Pogosto z opisano anomalijo operacija ni potrebna. Stoma, nameščena na mehurju, odpravlja problem zastrupitve in zapletov na ledvicah. Umetna odprtina med zunanjim iztokom in organom je ustvarjena iz tkiv slepiča, ki niso nagnjena k zavrnitvi.

V sodobni medicini se številne težave z diagnosticirano patologijo rešujejo s pomočjo bioorganskih, plastičnih vsadkov. Uporabljajo se za nadomeščanje sfinkterjev, po katerem se pacientu povrne sposobnost nadzora pretoka blata in urina..

Operacija hrbtenjače je zelo nevarna, ker obstaja velika verjetnost, da se okužba razvije pod membrano. Hrbtenico lahko nadomestimo tudi z vsadkom. Medvretenčne ploščice so podvržene protetiki. Morate razumeti, da bo obdobje rehabilitacije dolgo in zelo težko. Postopki okrevanja so neprijetni, saj mora biti bolnik v mirujočem položaju. Bolnika je treba redno paziti, potrebuje udobne pogoje in pozornost.

Proces cepitve se pojavi ne le v ledvenem delu hrbtenice, lahko prizadene vratno ali prsno vretence. S takšnimi patologijami so terapevtski ukrepi namenjeni normalizaciji delovanja prebavnega sistema. Prehrana se izvaja intravensko, saj opazimo disfunkcijo encimskega dela želodca in motnje črevesne gibljivosti.

Življenjsko okvaro je mogoče preprečiti le, če zaustavimo razvoj stopnje sindroma. To je mogoče po normalizaciji splošnega stanja bolnika, v tem primeru pa je kirurški poseg obvezen.

Zdravljenje bifidnega hrbta se začne šele po rojstvu otroka. Uspešen izid je neposredno odvisen od pravilne perinatalne diagnoze. Carski rez preprečuje dodatne poškodbe dojenčka. Poleg tega so zagotovljeni najbolj sterilni pogoji..

Če se ugotovi meningocela ali mielomeningocela, se operacija izvede takoj.

Med operacijo se deformirana cev zapre, zaradi česar se ohrani kostni mozeg. Treba je razumeti, da strokovnjaki ne morejo popolnoma obnoviti živcev, nepovratni procesi bodo vplivali na nadaljnji razvoj.

Obstajajo primeri, ko je bila zlomljena cev zaprta in je bila napaka v vretencih odpravljena neposredno v maternici. Vendar so takšne tehnike redke. Osnovni postopki po operaciji:

  • fizioterapija;
  • Telovadba z vadbo;
  • nošenje steznikov;
  • uporaba ortoz.

Na učinke bifida nazaj vplivajo številni dejavniki. Upošteva stopnjo možne poškodbe hrbtenjače, povezane z nenormalnostmi.

Pozitiven izid terapije je odvisen od obstoječih kršitev, pravočasnosti zdravljenja, pravilnih preventivnih postopkov v obdobju rehabilitacije, kar bo preprečilo nastanek zapletov.

Neugodna prognoza se pogosteje izrazi, ko se odkrije patologija prsnega koša.

Razvoj dogodkov bo pri odkrivanju hidrocefalusa, kifoze, prirojenih dodatnih napak in začetnih stadij hidronefroze dvoumen. V tem primeru sta zelo pomembna splošno stanje bolnika in kakovost terapije..

Kadar je zaplet ali disfunkcija ledvic posledica kirurškega obvoda možganskega prekata, je lahko usoden.