Glavni / Burzitis

Stillova bolezen

Burzitis

Bolezen odraslih Still je večsistemska vnetna bolezen neznanega izvora..

Glavni simptomi Stillove bolezni so poškodbe sklepov, zvišana telesna temperatura, kožni izpuščaj in nevtrofilna levkocitoza v odsotnosti revmatoidnega faktorja (RF) in protitelesa proti cikličnemu citruliniranemu peptidu v serumu in sinovialni tekočini.

Poleg opisanih manifestacij bolezni se lahko razvijejo limfadenopatija, serozitis in poškodbe organov retikuloendotelnega sistema. Omeniti velja, da bolezen med laboratorijskim in instrumentalnim pregledom nima patognomoničnih simptomov ali posebnih sprememb, zato je Stillova bolezen diagnoza izključenosti.

Kaj je?

Stilljeva bolezen je sistemska vnetna bolezen neznane etiologije, ki se kaže kot prehodni makulopapulozni izpuščaj, visoka vročina, poliartralgija, mialgija in seronegativni artritis. Bolezen odkrijemo pri ljudeh določene starosti - vrhunec bolezni opazimo v starosti od 15 do 25 let in od 36 do 46 let.

Zgodovina bolezni

Juvenilni artritis (JA) je George Frederick Still leta 1897 prvič opisal kot "posebno obliko sklepne bolezni, ki se pojavlja pri otrocih." Delo je temeljilo na avtorjevih kliničnih izkušnjah kot medicinskega registrarja in patologa. G.F. Še vedno je prvi podrobno opisal potek kroničnega artritisa pri 22 otrocih, od katerih jih je 19 zdravil. G.F. Še vedno izolirani pri otrocih: revmatoidni artritis, Jaccoux artropatija in sistemski pojav artritisa, ki še vedno nosi njegovo ime.

Opisal je tudi značilnosti poškodb sklepov pri otrocih, ki se razlikujejo od revmatoidnega artritisa pri odraslih, in poudaril, da se bolezen začne pred izgubo mlečnih zob, s spolnim dimorfizmom 50:50, vročino, limfadenopatijo, splenomegalijo, poliserozitisom, anemijo, odsotnostjo deformacij sklepov in zastojem rasti. Takšno kronično artropatijo z akutnim nastopom revmatoidnega artritisa, ki jo spremlja vročina, limfadenopatija in / ali splenomegalija, je pri odraslih opisal G.A. Bannatyne in A. Chauffard. Treba je opozoriti, da so bili opisi posameznih opazovanj z enako klinično sliko v literaturi do leta 1897.

Značilnega izpuščaja, imenovanega "revmatoidni izpuščaj" ali "Stilljev izpuščaj", G.F. dejansko ni opisal Kljub temu je M.E. Boldero, ki je leta 1933 opozoril na prehodni eritematozni izpuščaj na ekstenzornih površinah telesa. Komentar profesorja F. Langmeada je pokazal, da je izpuščaj povezan z vročinskimi napadi. Natančnejšo karakterizacijo eksanteme je nato opravil I.S. Isdale in E.G. Bywaters, ki je pokazal močno povezavo med "revmatoidnim izpuščajem" in drugimi simptomi bolezni: občasna vročina, limfadenopatija, splenomegalija, levkocitoza in povečana ESR.

Razlogi

Kljub dolgoročni študiji Stillove bolezni etiologija bolezni še ni dokončno razjasnjena. Nenaden pojav bolezni, ki ga spremlja visoka temperatura, levkocitoza in limfadenopatija, kaže na nalezljivo naravo bolezni, vendar povzročitelj bolezni ni ugotovljen.

Po nalezljivi teoriji je nastanek Stillove bolezni povezan z odzivom telesa na okužbo z virusi ali bakterijskimi mikroorganizmi..

Ugotovljeni so bili posamezni primeri bolezni, povezane z virusom:

  • rdečka;
  • citomegalovirus;
  • parainfluenca;
  • Virus Epstein-Barr.

Včasih je bolezen povezana s prisotnostjo bakterij (mikoplazma, Escherichia).

Ker so pri pacientih našli antigen HLA B35, obstaja hipoteza o genetski naravi Stillove bolezni, ni pa dokončnih podatkov o povezavi bolezni z lokusi HLA.

Tudi hipoteza o avtoimunski naravi Stillove bolezni ni v celoti potrjena - CIC (cirkulirajoči imunski kompleksi), ki povzročajo razvoj alergijskega vaskulitisa, so odkriti le pri nekaterih bolnikih.

Simptomi Stillove bolezni

Bolezen se na podoben način kaže pri otrocih in odraslih. Temperatura se zvečer močno dvigne na 39 ° C. Privede do hude mrzlice. Normalizacija temperature se pojavi zjutraj, saj se znojenje poveča. Simptomi bolezni so izraziti, otroci imajo pogosto slabost. V akutni fazi so možne bolezni, kot so pljučnica, miokarditis, plevritis, nefritis. Krvna slika se spremeni. Pomembno je vedeti, da so simptomi Stillovega sindroma in levkemije podobni..

Glavni "zvonovi" avtoimunske bolezni so naslednji:

  1. Vročina. V nasprotju z nalezljivimi boleznimi pri Stillovem sindromu temperatura 39 ° C in več ni enaka. Med vrhovi se zmanjša na normalno število..
  2. Kožni izpuščaji. S Stillovim sindromom so tudi dohodne narave: so, nato izginejo. Pogosto so videti kot ravne rožnate lise, ki se nahajajo na okončinah ali telesu, redko na obrazu. Včasih se pojavijo na poškodovanih mestih. Izpuščaj je pogosto srbeč. Izpuščaji so opazni po toplem tuširanju. Pojavijo se netipične kožne manifestacije: krvavitve, alopecija, nodosumski eritem.
  3. Artikularni sindrom. Na začetku bolezni artritis prizadene samo en sklep. Po pojavu artritisa so prizadeti gležnji, koleni, kolki in drugi sklepi. Pri tej bolezni je pogost artritis medfalangealnih distalnih sklepov roke.
  4. Poškodbe limforetikularnih organov. Z boleznijo se bezgavke na vratu pogosto povečajo. Obstajajo hepatosplenomegalija, limfadenopatija. Poraz bezgavk pri sindromu Still se razlikuje po tem, da so tesnila mobilna, imajo zmerno gosto konsistenco.
  5. Vneto grlo. Kaže se na začetku bolezni. V grlu je pekoč občutek, ki ne mine do okrevanja..
  6. Povečana vranica ali jetra.
  7. Kardiopulmonalne manifestacije. Pri bolezni se pogosto pojavi plevritis / ali perikarditis. Včasih je možna pljučnica, ki jo spremlja kašelj, težko dihanje. Redki simptomi bolezni vključujejo miokarditis..

Posledice in zapleti

Stillova bolezen je pogosto zapletena zaradi perikarditisa in / ali plevritisa. Vsak peti bolnik ima aseptični pnevmonitis, katerega klinične manifestacije spominjajo na dvostransko pljučnico. To:

  • vročina;
  • dispneja;
  • kašljanje.

Predpisovanje antibiotikov za aseptični pnevmonitis ne deluje.

Redkejši zapleti Stillove bolezni so:

  • srčna tamponada;
  • miokarditis;
  • sindrom dihalne stiske;
  • valvularna vegetacija (zaraščanje tkiva srčne zaklopke).

Stillova bolezen se lahko pojavi pri ljudeh katere koli starosti, vendar v večini primerov prizadene otroke, mlajše od 16 let.

Lahko je usodno:

  • odpoved jeter;
  • amiloidoza;
  • odpoved srca;
  • motnje strjevanja krvi.

Pravilna diagnoza bolezni

Ob prvem zdravnikovem stiku s pacientom ni mogoče diagnosticirati Stillove bolezni, saj gre za diagnozo izključenosti. To pomeni, da zdravnikova naloga najprej postane diagnostično iskanje številnih drugih bolezni, zlasti sepse, infekcijske mononukleoze, onkopatologije (zlasti limfomov) in drugih revmatoloških bolezni, in v odsotnosti dokazov v njihovo korist se bo postavilo vprašanje, da bolnik natančno Stillova bolezen.

Pri izvajanju laboratorijskih raziskovalnih metod pri bolnikih s to patologijo se praviloma razkrije:

  • visoka ESR (do 50 mm / h in še več);
  • povečanje števila nevtrofilnih levkocitov;
  • kronična anemija (ravni hemoglobina in eritrocitov so pod normalnimi vrednostmi);
  • C-reaktivni protein;
  • povečana koncentracija AsAT in ALT v krvi;
  • visoka koncentracija beljakovin feritina v krvi (ugotovljena pri 9 od 10 bolnikov s to boleznijo).

V prid patologiji, ki jo opisujemo, lahko pričajo tudi nekatere spremembe, ki v krvi takšnega bolnika niso prisotne. Zlasti govorimo o revmatoidnem faktorju in antinuklearnih protitelesih.

Med instrumentalnimi diagnostičnimi metodami je treba omeniti:

  • RTG sklepov (mehka tkiva sklepov so otekla, v votlini je izliv, zmanjšana gostota kosti, ki tvori sklep (osteoporoza), pa tudi znaki ankiloze);
  • punkcija sklepov z naknadnim pregledom sklepne tekočine (bakterije v njej niso zaznane, obstajajo znaki, značilni za vnetni proces);
  • biopsija bezgavke (izvedena za preučevanje njene celične sestave za diagnozo onkopatologije ali njeno izključitev);
  • posvetovanja specializiranih specialistov (pulmolog, kardiolog), če ima bolnik ustrezne simptome, pa tudi preiskave, ki jih predpišejo (rentgenski pregled prsnega koša, elektro-, ehokardiografija, ultrazvok plevralne votline in drugi).

Strokovnjaki so razvili diagnostična merila, ki omogočajo pravilno diagnozo Stillove bolezni v več kot 92% primerov. Sestavljeni so iz tako imenovanih velikih in majhnih meril.

  • zvišanje bolnikove telesne temperature na 39-40 ° C 7 dni ali več, epizode vročine neznanega izvora v anamnezi;
  • bolečine v sklepih 14 dni zapored ali več;
  • izpuščaj makulopapulozne narave (v obliki madežev ali papul oranžno-roza barve), ki ga ne spremlja srbenje, pojavi se na vrhuncu vročine in izgine ob normalizaciji telesne temperature;
  • zvišanje ravni levkocitov v krvi do 10 tisoč v 1 mm3, granulociti več kot 80%.
  • bolečine pri pečenju v grlu;
  • povečanje bezgavk in / ali jeter in vranice, zaznano s palpacijo, potrjeno z ultrazvokom;
  • znaki disfunkcije jeter (povečana koncentracija AST in ALT, LDH v krvi, ne glede na izpostavljenost organu hepatotoksičnih zdravil ali alergijske reakcije);
  • odsotnost revmatoidnega faktorja in antinuklearnih protiteles v krvi.

Če je pri določenem bolniku potrjeno vsaj 5 kriterijev, med katerimi sta vsaj dva velika, mu zdravnik diagnosticira Stillovo bolezen.

Kako zdraviti Stillovo bolezen?

Zdravljenje Stillove bolezni je namenjeno lajšanju simptomov, lajšanju trpljenja bolnika in zmanjšanju tveganja za zaplete. Glavna terapija je zdravilo, kar pomeni jemanje naslednjih zdravil:

  1. Nesteroidna protivnetna zdravila (meloksikam, indometacin, diklofenak) - zagotavljajo odstranjevanje edema in vnetja v prizadetih sklepih, uporabljajo se za lajšanje bolečin. V odsotnosti očitnih znakov sistemskih zapletov bo ta terapija povsem dovolj;
  2. Glukokortikosteroidi (prednizolon, metilprednizolon) so predpisani v obliki tablet, v primeru hudega poteka - v obliki intravenskih injekcij. Zdravnik predpiše potek teh zdravil v primeru neučinkovitosti nesteroidnih zdravil, pa tudi ob prisotnosti sistemskih zapletov;
  3. Citostatiki (metotreksat, klorbutin, azatioprin) - lahko odpravijo simptome pri hudi Stilljevi bolezni;
  4. Imunosupresivi (azatioprin, ciklosporin, diklizuma) - delno zavirajo imunski sistem in preprečujejo poškodbe sklepov, kože in notranjih organov.

Poleg naštetih zdravil za Stillovo bolezen so lahko učinkovita še naslednja:

  1. Aminokinoloni;
  2. Zlati pripravki;
  3. Sulfonamidi.

V hujših primerih se bolnikom predpišejo intraartikularne injekcije glukokortikosteroidov ali zaviralcev proteaz (Trasilol, Contrikal).

Včasih bolniki s hudo poškodbo sklepov zahtevajo operacijo. Najpogostejša operacija je artroplastika kolka, saj kadar vnetje vpliva nanjo, pogosto pride do hude omejitve gibljivosti.

Napoved okrevanja

Rezultat Stillove bolezni je lahko spontano okrevanje, prehod v recidivno ali kronično obliko.

Okrevanje se pojavi pri 1/3 bolnikov, običajno v 6-9 mesecih od začetka bolezni. Za ponavljajoč se potek Stillove bolezni pri 2/3 bolnikov je značilen pojav samo enega napada (poslabšanja) bolezni, ki se lahko pojavi v obdobju od 10 mesecev do 10 let. Majhen delež bolnikov ima ponavljajoč se ciklični potek bolezni z večkratnimi napadi. Najtežja je kronična oblika Stillove bolezni, ki se pojavi s hudim poliartritisom, kar vodi do omejenega gibanja v sklepih. Poleg tega je zgodnji pojav simptomov artritisa neugoden prognostični znak..

Med odraslimi bolniki s Stillovo boleznijo je petletna stopnja preživetja primerljiva s stopnjo SLE in znaša 90–95%. Bolniki lahko umrejo zaradi sekundarne okužbe, amiloidoze, odpovedi jeter, motenj strjevanja krvi, srčnega popuščanja, pljučne tuberkuloze, sindroma dihalne stiske.

Preprečevanje

Do danes niso bili razviti nobeni preventivni ukrepi, posebej zasnovani za preprečevanje razvoja Stillove bolezni.

Verjetnost zbolevanja lahko zmanjšate tako, da upoštevate ta splošna priporočila:

  • vzdrževanje zdravega in zmerno aktivnega življenjskega sloga;
  • izogibanje poškodbam sklepov in stresnim situacijam;
  • zmanjšanje učinka visokih ali nizkih temperatur na telo;
  • pravočasno odkrivanje in odpravljanje bakterijskih ali virusnih bolezni, zlasti tistih, ki se pojavijo med nosečnostjo;
  • opraviti letne popolne preventivne preglede v kliniki z obiski vseh specialistov.

Stillova bolezen pri odraslih in otrocih. Zdravljenje redke bolezni

Stillova bolezen je patologija, za katero so značilne visoka temperatura, poliartritis in pordelost na koži. Zaradi teh simptomov je bolezen težko prenašati: celo telo dobesedno boli zaradi bolečin. Pomanjkanje zdravljenja vodi do resnih posledic za srce in pljuča. Zapleti bolezni so v 5% primerov usodni. Zato je zelo pomembno, da bolezen pravočasno odkrijemo in začnemo s terapijo čim prej..

Stillova bolezen pri odraslih in otrocih

Redko bolezen je dr. George Still odkril, ko je leta 1897 pri otrocih naletel na nenavadne simptome. 22 otrok, ki jih je zdravnik zdravil, se je pritožilo zaradi vročine in močnih bolečin v telesu. Hkrati je bil pri mladih bolnikih diagnosticiran izpuščaj, pa tudi povečanje vranice in bezgavk..

Do druge polovice dvajsetega stoletja so verjeli, da se ta skrivnostna bolezen pojavlja samo pri otrocih. Vendar je bila hipoteza razbita po več primerih pojava bolezni pri odraslih..

Stillova bolezen je razmeroma redka bolezen, ki prizadene enega od 100.000 ljudi. Še več, ne glede na spol. Zaradi redkosti to bolezen pogosto zamenjujejo s sepso (zastrupitvijo krvi), saj so simptomi obeh bolezni podobni. Pogosto so primeri, ko zdravniki namesto Stillove bolezni diagnosticirajo zvišano telesno temperaturo neznanega izvora, saj se ne opravi temeljit pregled bolnika.

Simptomi Stillove bolezni

Glavni simptomi Stillove bolezni so:

  • Povečana telesna temperatura. Med boleznijo temperatura doseže 40 stopinj. Vendar v nasprotju z nalezljivimi boleznimi ne traja ves dan, ampak se okrepi šele zvečer. Hkrati se v jutranjih urah temperatura pogosto normalizira..
  • Bolečine v sklepih. Skupaj s temperaturo se v skoraj vseh sklepih pojavljajo prodorne bolečine, v začetni fazi, preden se temperatura pojavi, pa bolečine ni, v tej fazi pa je težko določiti bolezen.
  • Artritis prstov. Posebnost te bolezni je artritis medfalangealnih sklepov. Stillova bolezen skoraj vedno prizadene prste, zaradi česar je bolezen mogoče takoj prepoznati.
  • Izpuščaj. Značilne lise na koži se pojavijo pri visokih temperaturah. Poleg tega je njihov videz neskladen: pojavijo se in nato spet izginejo. Včasih so te pike zelo srbeče, kar samo poslabša bolnikovo stanje. Vendar se v nekaterih primerih izpuščaj sploh ne pokaže. In le občasno po tuširanju nastanejo bledo rožnate lise..
  • Otekle bezgavke po telesu. Najbolj opazno je povečanje vratnih in submandibularnih bezgavk. Poleg tega bi morali biti gosti in mobilni na dotik. To je zelo pomemben kazalnik, saj lahko nepremičnost in velika gostota bezgavk kažeta na onkologijo..
  • Povečanje jeter in vranice. Praviloma je to posledica povečanja bezgavk po telesu. Zaradi otečenih bezgavk spremenijo velikost jetra in vranica, kar moti delo teh organov. Zmanjšane so zlasti filtrirne lastnosti jeter in imunske funkcije vranice.
  • Pekoč občutek v grlu. S to boleznijo se pogosto pojavi vneto grlo. Toda v nasprotju s prehladom te bolečine izraža pekoč občutek, ki ga je težko zdraviti..
  • Poškodbe srca in pljuč. Stillovo bolezen pogosto spremlja vnetje srca in plevralne votline pljuč. Poleg tega dolgotrajno vnetje povzroči aritmije in obojestransko pljučnico - življenjsko nevarne zaplete..

Vzroki bolezni

Natančni vzroki za Stillovo bolezen še niso bili ugotovljeni. In medtem ko znanstveniki lahko le ugibajo, s čim je povezan videz bolezni.

Med možnimi dejavniki, ki povzročajo bolezen, ločimo naslednje:

  • Okužbe. Na pojav bolezni vplivajo zlasti virus Epstein-Barr, okužba s citomegalovirusom in nekatere sorte virusa gripe. Tem virusom je skupno eno - so slabo razumljeni. In še ni povsem razumljeno, do katerih bolezni lahko vodijo.
  • Dednost. Če so se vaši najbližji sorodniki srečali s to boleznijo, se verjetnost, da jo razvijete, močno poveča.
  • Oslabljena imunost. Zmanjšanje obrambne sposobnosti telesa je povezano tudi s pojavom te bolezni..

Kako zdraviti Stillovo bolezen

Za zdravljenje bolezni je predpisanih več skupin zdravil. Najprej so predpisani različni lajšalci bolečin (diklofenak, indometacin itd.) Za odpravo akutne bolečine. Takšna zdravila se praviloma uporabljajo dolgo časa (približno 2-3 mesece), kar poveča tveganje za neželene učinke. Zato se za zmanjšanje toksičnosti teh zdravil uporablja Licorice P, ki prav tako odpravlja bolečine in lajša vnetja..

Poleg analgetikov se za zdravljenje Stillove bolezni uporabljajo tudi GCS - glukokortikosteroidi (deksametazon, prednizolon). Zdravila iz te skupine delujejo protivnetno in antitoksično, kar pomaga odpraviti bolezen. Imajo pa tudi številne neželene učinke. Zlasti znatno povečajo tveganje za izgubo kosti, zato postanejo ukrepi za preprečevanje osteoporoze nujni..

V nekaterih primerih terapijo GCS dopolnijo z antineoplastičnimi sredstvi za povečanje terapevtskega učinka. Pri močnem vnetju s povišanjem temperature in povečanjem bezgavk se uporabljajo antibiotiki. Ta zdravila pomagajo znižati visoko vročino in olajšajo bolnikovo stanje..

Tudi pri Stillovi bolezni se zdravila pogosto uporabljajo za normalizacijo pretoka krvi (Dihydroquercetin Plus, Apitonus P). Njihovo delovanje pospeši presnovne procese v sklepih in pomaga pri odstranjevanju toksinov.

Poleg tega se prizadeti sklepi zdravijo s hondroprotektorji. Za to je bolje uporabiti pripravke na naravni osnovi, na primer Regrat P. Aktivne sestavine dodatka rastejo nove sklepne celice in lajšajo otekline. Poleg tega lahko zdravnik glede na situacijo predpiše druga zdravila za odpravo sočasnih simptomov..

Stillova bolezen pri odraslih: simptomi in zdravljenje

Stillova bolezen (ICD-10 - M061.1.) Je resna bolezen - redka vrsta artritisa, ki se kaže kot vneto grlo, oranžno-roza izpuščaj na koži in zvišanje telesne temperature. Da bi odkrili Stillovo bolezen pri odraslih, se opravijo laboratorijski testi, pregledajo prizadeti sklepi, limforetikularni in kardiopulmonalni sistem. Zdravljenje Still-ove bolezni vključuje uporabo nesteroidnih protivnetnih zdravil in glukokortikosteroidov, citostatikov (slednji so rezervna zdravila).

Stillova bolezen: simptomi

Najpogosteje se Stillova bolezen pri odraslih kaže z naslednjimi znaki in simptomi:

  • vneto grlo - ena od začetnih manifestacij bolezni, ki jo lahko spremlja oteklina in bolečina vratnih bezgavk;
  • povišanje temperature - najvišjo temperaturo opazimo zjutraj in zvečer;
  • izpuščaji oranžno-roza barve - izpuščaj (najpogosteje na koži zgornjih in spodnjih okončin, trupa) se pojavi v ozadju povišane temperature in praviloma izgine po njegovi normalizaciji;
  • bolečine v sklepih in otekanje. Togost, vnetje in bolečina sklepov (najpogosteje - kolena, zapestja, gležnji, komolci, reke in ramena), povezana z boleznijo, lahko traja vsaj 2 tedna;
  • bolečine v mišicah - povezane s povišano telesno temperaturo;
  • razvoj hepatosplenomegalije in limfadenopatije - limforetikularni organi so prizadeti pri skoraj 70% bolnikov s Stillovo boleznijo.

Eden ali drugi zgoraj navedeni simptomi niso v vseh primerih znak Stillove bolezni. Najprej je treba bolezen razlikovati od mononukleoze in limfoma..

Visoka temperatura, izpuščaji in bolečine v sklepih bi morali biti razlog za iskanje zdravniške pomoči, da bi ugotovili vzrok za te motnje v telesu..

Stillova bolezen: zapleti

Najpogostejši zapleti Stillove bolezni so povezani s kroničnim vnetjem sklepov in organov. Najresnejši zapleti vključujejo:

  • sklepni sindrom - kronični vnetni proces lahko privede do uničenja sklepov, najpogosteje kolena in zapestja;
  • vnetje srčne mišice - bolezen ogroža razvoj perikarditisa (vnetje sakularne srčne membrane) ali miokarditisa (vnetje mišičnega dela srca);
  • kopičenje tekočine v pljučih - vnetje lahko povzroči kopičenje tekočine v pljučih in težave pri globokem vdihu.

Stillova bolezen: vzroki

Kljub številnim raziskavam ostaja etiologija Stillove bolezni danes večinoma neraziskana. Glede na nenaden pojav, visoko vročino, limfadenopatijo in levkocitozo v krvi lahko domnevamo, da je bolezen nalezljiva, vendar še ni ugotovljen en sam patogen. Stillovo bolezen lahko povežemo z virusom rdečk, citomegalovirusom, virusom Epstein-Barr, parainfluenco, ešerihijo, mikoplazmo.

Pri razvoju Stillove bolezni strokovnjaki ne izključujejo dedne nagnjenosti, kljub pomanjkanju končnih rezultatov, ki bi potrjevali povezavo bolezni z lokusi HLA.

V prid imunološki teoriji, v skladu s katero se Stilljeva bolezen pripisuje avtoimunskim boleznim, obstajajo primeri odkrivanja imunskih kompleksov v obtoku, ki povzročajo razvoj alergijskega vaskulitisa..

Stillova bolezen: diagnoza

Ker ni posebnih diagnostičnih znakov bolezni, je prepoznavanje Stillove bolezni za revmatologa precej težka naloga. Glavne naloge specialista, ki izvaja diagnostiko za sum Stillove bolezni: določeno obdobje opazovati bolnika, pa tudi izključiti druge bolezni, ki imajo podobno klinično sliko (najprej sistemski eritematozni lupus, revmatoidni artritis, revmatična mrzlica)

Klinični test krvi pokaže prisotnost izrazite levkocitoze in pospešenega ESR (najpogosteje kazalci ESR presegajo 50 mm / h).

Biokemijski test krvi pri Stillovi bolezni razkrije povišanje ravni beljakovin, značilnih za akutno fazo vnetja: serumski amiloid A, feritin, C-reaktivni protein. Hkrati kljub prisotnosti kliničnih znakov, značilnih za Stillovo bolezen, v krvi ne zaznajo antinuklearnih in revmatoidnih dejavnikov. Biokemijska študija delovanja jeter razkriva povečano aktivnost njihovih encimov.

Glede na rezultate rentgenskega pregleda sklepov se pokaže prisotnost izliva v sklepni votlini, otekanje mehkih tkiv, včasih - osteoporoza kosti, ki tvorijo sklep.

Kronična oblika Stillove bolezni se kaže z ankilozo v zapestnih sklepih. V aseptični sinovialni tekočini, dobljeni kot posledica punkcije sklepa, najdemo vnetne spremembe.

V nekaterih primerih je za izključitev njihove maligne metastatske lezije potrebna biopsija bezgavk.

Ob prisotnosti kardiopulmonalnih manifestacij Stillove bolezni bolnikom svetujemo, da obiščejo pulmologa in kardiologa, opravijo rentgensko slikanje pljuč, ultrazvočni pregled plevralne votline in srca, elektrokardiogram in druge študije.

Pri postavitvi diagnoze strokovnjaki bolnišnice Yusupov razlikujejo Stillovo bolezen od drugih bolezni s podobnimi simptomi (izključijo revmatoidni in psoriatični artritis, dermatomiozitis, limfom, tuberkulozo, sarkoidozo, granulomatozni hepatitis, infektivni endokarditis, sistemski vaskulitis itd.).

Stillova bolezen pri odraslih: zdravljenje, okrevanje

Za zdravljenje bolnikov z diagnosticirano Stillovo boleznijo zdravniki terapevtske klinike bolnišnice Yusupov predpisujejo naslednja zdravila:

  • nesteroidna protivnetna zdravila (diklofenak, indometacin, meloksikam itd.) - v 25% primerov v akutnem obdobju bolezni lahko ta zdravila uporabimo za zaustavitev patološkega procesa;
  • glukokortikoidi - peroralna oblika prednizolona, ​​metilprednizolona (peroralna ali pulzna terapija). Takšna zdravila se najpogosteje uporabljajo, če so v patološki proces vključena pljuča in srce;
  • pripravki iz zlata (Tauredon, Auranofina);
  • citostatiki (azatioprin, metotreksat, klorbutin, ciklofosfamid itd.);
  • pripravki aminokinolina (Delagil, Plaquenil);
  • sulfonamidi (sulfasalazin);
  • ciklosporin A;
  • zdravila za sistemsko encimsko terapijo (Wobenzym, Phlogenzym);
  • interferon (reaferon);
  • imunostimulansi (timogheksin, T-aktivin itd.).

Bolnikom z diagnozo Stillove bolezni s hudo okvaro jeter svetujemo uporabo hepatoprotektivnih sredstev (Heptral itd.).

Bolnikom s hudim artritisom se v skupno votlino injicirajo glukokortikoidi (hidrokortizon, Depo-medrol, Diprospan itd.) Ali zaviralci proteaz (Trasilol, Contrikal). Za zunanjo uporabo se uporabljajo različna mazila in geli na osnovi nesteroidnih protivnetnih zdravil (Dolgit, Fastum gel itd.) Ter fizioterapevtske metode zdravljenja.

Poleg tega se lahko bolnikom s Stillovo boleznijo predpiše plazmafereza..

Stillova bolezen pri odraslih: napoved

Napovedovanje razvoja Stillove bolezni pri odraslih je kljub stalni terapiji težko. Izid bolezni je lahko različen. Približno 30% bolnikov se v 6–9 mesecih uspe popolnoma znebiti bolezni, v preostalem se lahko bolezen Still občasno poslabša ali postane kronična z razvojem hudega artritisa.

Petletna stopnja preživetja pri odraslih bolnikih se giblje med 90 in 95%. Smrt je lahko povezana s sekundarnimi okužbami, amiloidozo, odpovedjo jeter, motnjami krvavitev, srčnim popuščanjem, pljučno tuberkulozo, sindromom dihalne stiske.

Diagnostiko in zdravljenje Still-ove bolezni v Moskvi ponujajo v bolnišnici Yusupov, ki je opremljena z visokotehnološko opremo, ki zagotavlja največjo natančnost rezultatov raziskav. Režim zdravljenja pripravijo naši visoko usposobljeni strokovnjaki posebej za vsakega bolnika z diagnozo Stillove bolezni. Fotografije zdravstvenih prostorov in prijetnih, udobnih oddelkov, opremljenih za paciente, si lahko ogledate na spletni strani bolnišnice Yusupov.

Stillova bolezen pri odraslih: klinične značilnosti in diagnostične težave

O članku

  • O članku

Avtorji: Chichkova N.V. (Državna proračunska izobraževalna ustanova za visoko strokovno izobraževanje "Prva moskovska državna medicinska univerza po imenu IM Sechenov", Ministrstvo za zdravje Ruske federacije, Moskva), Sulimov V.A. I. S. Ščedrina Harutyunyan G.K..

Za navedbo: Chichkova N.V., Sulimov V.A., Shchedrina I.S., Arutyunyan G.K. Stillova bolezen pri odraslih: klinične značilnosti in diagnostične težave // ​​BC. Zdravniški pregled. 2015. št. 17. S. 1057

Bolezen Adult Still je večsistemska vnetna bolezen neznanega izvora, katere glavni simptomi so poškodbe sklepov, zvišana telesna temperatura, kožni izpuščaj in nevtrofilna levkocitoza ob odsotnosti revmatoidnega faktorja (RF) in protiteles proti cikličnemu citruliranemu peptidu v serumu in sinovialni tekočini. Poleg opisanih manifestacij bolezni se lahko razvijejo limfadenopatija, serozitis in poškodbe organov retikuloendotelnega sistema. Opozoriti je treba, da bolezen med laboratorijskim in instrumentalnim pregledom nima patognomoničnih simptomov ali posebnih sprememb, zato je Stillova bolezen diagnoza izključitve [1].

Prva omemba simptomatskega kompleksa, vključno z vročino, izpuščaji in artralgijo, se je pojavila v Lancetu leta 1896 [2]. Potem je to veljalo za manifestacijo revmatoidnega artritisa pri odrasli osebi. Leta 1897 je angleški pediater George Still objavil monografijo z naslovom "Ena od oblik poškodb sklepov pri otrocih", kjer je med 22 otroki z juvenilnim revmatoidnim artritisom opisal 12 primerov s podobno klinično sliko. Kasneje je bil ta simptomni kompleks v njegovo čast poimenovan "Stillova bolezen" [3]. Kasneje so podobne primere, opisane pri odraslih, pripisali vročini neznanega izvora. Leta 1966 je Eric Bywaters v svojem govoru na Geberdenskem branju prvič uporabil izraz "bolezen odraslih" in opozoril, da meni, da so znaki bolezni Still pri odraslih neodvisna nosologija, leta 1971 pa je E. Bywaters objavil številna opažanja te bolezni pri odraslih [ 4].

Bolezen odraslih Still je razmeroma redka bolezen. Stopnja incidence je po različnih virih približno 0,16-1,5 primerov na 100 tisoč ljudi. Moški in ženske zbolijo približno enako pogosto. Bolezen odraslih Still prizadene ljudi vseh starosti, največja incidenca pa se pojavi pri mladih (starih od 15 do 25 let) in srednjih letih (od 35 do 46 let) [5].
Trenutno etiologija Stillove bolezni ni znana. Obstaja več teorij o pojavu bolezni. Nalezljiva teorija nakazuje pojav Stillove bolezni kot reaktivnega sindroma kot odziv na okužbo z bakterijskimi mikroorganizmi (Yersinia enterocolitica, Mycoplasma pneumonia) ali virusi (virus rdečk, virus Epstein-Barr, citomegalovirus, virus parainfluence). Genetska teorija nakazuje povezavo med boleznijo in spremembami v strukturi glavnega kompleksa histokompatibilnosti. Trenutno ni prejetih nobenih podatkov, ki bi podpirali katero koli od teh različic..
Patogeneza Stillove bolezni pri odraslih temelji na prevladi odziva T-pomočnika tipa 1 (Th-1) nad odzivom T-pomočnika tipa 2 (Th-2). Th-1 pa vodi do sinteze protivnetnih citokinov, zlasti faktorja nekroze tumorja-alfa (TNF-), ki spodbuja proizvodnjo interlevkina-1 (IL-1), interlevkina-6 (IL-6). IL-1 deluje na centre termoregulacije v hipotalamusu, kar vodi v prestrukturiranje termoregulacije in zvišanje telesne temperature. Tudi IL-1 spodbuja aktivacijo hematopoeze, proizvodnjo beljakovin akutne faze vnetja v jetrih in širjenje endotela. Proizvodnja IL-6 se okrepi pod vplivom IL-1. IL-6 proizvaja učinke, podobne IL-1. Poleg tega IL-6 vodi do aktivacije osteoklastov.
Osnova klinične slike Stillove bolezni je triada simptomov v obliki dnevne vročine, artralgije ali artritisa in značilnega Stillovega izpuščaja. Tudi simptomi te bolezni so lahko vneto grlo, limfadenopatija, splenomegalija, serositis, bolečine v trebuhu. Treba je opozoriti, da ob vsej raznolikosti kliničnih manifestacij pri Stillovi bolezni ni natančnega modela za pojav simptomov [6].
Predstavili smo precej redek klinični primer, ki jasno dokazuje široko diferencialno diagnostično iskanje, potrebno za diagnozo odrasle Still-ove bolezni.

Klinični primer
Pacient K., star 53 let, je bil sprejet na terapevtski oddelek Fakultetske terapevtske klinike. V.N. Vinogradov januarja 2014 s pritožbami glede dnevnega povišanja telesne temperature do 40 ° C, običajno zvečer (temperatura se je zmanjšala po jemanju nesteroidnih protivnetnih zdravil (NSAID), ki jo je spremljalo obilno znojenje); srbeči izpuščaji na celotni površini trupa, rok in nog, na obrazu z največjo resnostjo zvečer na vrhuncu vročine, ki zjutraj prehajajo sami; bolečina v rami, proksimalni medfalangealni sklepi, oba zapestna sklepa.
Iz anamneze (slika 1) je znano, da je bolnik, star 17 let, imel dvanajstnični čir z poslabšanji približno 2-3 krat na leto. Prva epizoda vročine je bila zabeležena februarja 2012, ko se je bolnik zdravil zaradi poslabšanja razjede dvanajstnika. Med bivanjem v bolnišnici je opazila nenaden pojav bolečine in otekline na levi strani vratu, povišanje telesne temperature na 39 ° C. Z njo se je posvetoval otorinolaringolog: stanje je veljalo za akutni faringitis, maternični vratni limfadenitis. Bolnika so zdravili s ceftriaksonom 2 g / dan. Peti dan antibiotične terapije sta oteklina in bolečina v predelu vratu izginila, vendar je vztrajalo dviganje dnevne temperature na 39 ° C. Za razjasnitev vzroka pacientove vročine so ambulantno opravili: računalniško tomografijo (CT) vratu, ultrazvok (US) trebušnih organov in slikanje magnetne resonance (MRI) ledvic; patologije niso razkrili. Povišana temperatura je trajala 3 tedne, nato pa se je sama zmanjšala.
Februarja 2013 se je pri pacientki pojavila epizoda akutne bolečine v pasu v zgornjem delu trebuha, ki jo je spremljalo bruhanje, driska, zvišana telesna temperatura, zato je bila hospitalizirana v Centralni regionalni bolnišnici Mytishchi (Moskovska regija). Stanje je veljalo za poslabšanje kroničnega pankreatitisa; terapija s pankreatinom in platifilinom je bila izvedena z zmernim pozitivnim učinkom. Ponovljena epizoda bolečine v trebuhu se je zgodila 16. novembra 2013, v zvezi s katero je bila pacientka ponovno hospitalizirana v Centralni regionalni bolnišnici v Mytishchiju. 22. novembra 2013 je med bivanjem v bolnišnici bolnik opazil pojav dnevnega zvišanja telesne temperature na 40,5 ° C zvečer..

Z njo se je posvetoval otorinolaringolog: pri pregledu organov ORL je bila na območju sinusa v obliki leve hruške razkrita belkasta obloga. Za izključitev raka piriformnega sinusa je bila opravljena biopsija sluznice grla: ni bilo dokazov o raku. Bolnik je bil 10 dni brez učinka zdravljen s ceftriaksonom, ciprofloksacinom in amikacinom. Ob odpustu je vročina vztrajala, zato je bolnik brez učinka jemal klindamicin, tiloron, ketokonazol, ornidazol in cetirizin. S povišanjem telesne temperature je jemala nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen, nimesulid) s pozitivnim učinkom. 5. decembra 2013 je bolnik ob vsakodnevnem zvišanju temperature prvič opazil pojav srbečega izpuščaja na koži trupa, rok in obraza. V prihodnosti se je izpuščaj razširil na kožo spodnjih okončin, se spontano pojavil in izginil brez sledu. Hkrati je prvič opazila pojav bolečine v majhnih sklepih rok, zapestnih sklepih. Nato je ambulantni pregled pokazal povečanje ESR do 30 mm / h, C-reaktivnega proteina (CRP) - do 48 mg / l, RF - do 16 IU / ml, titri antinuklearnih protiteles (ANA) so bili negativni, ANCA - neg. Bolnika je posvetoval otorinolaringolog, hematolog, specialist za nalezljive bolezni: patologije niso razkrili.

14. januarja 2014 je bila pacientka sprejeta na fakultetno terapevtsko kliniko. V.N. Vinogradov Prva moskovska državna medicinska univerza NJIM. Sechenov.
Ob sprejemu je bilo bolnikovo stanje ocenjeno kot razmeroma zadovoljivo. Telesna temperatura 37 ° C. Na koži trupa, zgornjih in spodnjih okončin smo ugotovili makulopapularni in urtikarialni izpuščaj živo rožnate barve, brez luščenja, zmerno srbeč (slika 2). Edema niso opazili. Pri palpaciji so se pojavile bolečine v medfalangealnih sklepih tretjega prsta leve roke, omejevanje aktivnih gibov v majhnih sklepih roke, bolečina in omejitev aktivnih gibov v obeh zapestnih sklepih. Opipljive bezgavke niso bile povečane. Preostali organi in sistemi - brez odstopanj; hemodinamski parametri so ostali stabilni.
V ambulanti je imel bolnik vsak dan zvečer telesno temperaturo na 38,5–39 ° C, skupaj s pojavom srbečih izpuščajev na koži trupa, zgornjih in spodnjih okončin (slika 2). V ozadju uporabe nesteroidnih protivnetnih zdravil se je zjutraj telesna temperatura znižala na normalne vrednosti, izpuščaji na koži so prebledeli in čez dan izginili.
Diferencialno-diagnostično iskanje je temeljilo na kombinaciji sindroma vročine neznanega izvora s kožnimi izpuščaji, limfadenopatijo (na podlagi podatkov iz anamneze), artralgijami. Hkrati se je zdelo brezpogojno opraviti onkološko preiskavo in izključiti nalezljivo naravo bolezni.
Rezultati rutinskih laboratorijskih preiskav diagnoze niso razjasnili. Pozornost je pritegnilo le povečanje ESR do 25 mm / h, CRP do 3,12 mg / dl (N do 0,8), rahlo zvišanje ravni ALT in AST do 49 oziroma 72 U / L. Na vrhuncu vročine je bolnik opravil tri krvne kulture, rast flore ni bila ugotovljena. Bolnika je posvetoval specialist za nalezljive bolezni, opravili so laboratorijske preiskave za izključitev virusnih in parazitskih okužb kot vzroka za povišano telesno temperaturo.
Pacient je opravil podroben instrumentalni pregled: ehokardiografija, CT prsnega koša in trebuha, ezofagogastroduodenoskopija, kolonoskopija, ultrazvok medeničnih organov, ščitnice, rentgenski pregled obnosnih votlin, pacient je bil posvetovan z ORL - patologije ni bilo razkrite. Tako niso bili pridobljeni podatki, ki bi kazali na onkološko bolezen ali nalezljiv proces..

Poraz kože je nakazoval možnost prisotnosti difuzne bolezni vezivnega tkiva (DZST), zlasti ni mogoče izključiti vaskulitisa in sistemskega eritematoznega lupusa. Vendar pri tem bolniku laboratorijski označevalci sistemskih bolezni niso bili prisotni (ANA, AMA, pANCA, cANCA, Ro, La, ASMA, anti-RNP / Sm, anti-Scl-70, anti-Jo-1 - negativno).
Pacient se je posvetoval s hematologom: znakov limfoproliferativne bolezni ni bilo mogoče najti. Pacienta so ftiziatri temeljito pregledali, opravili diaskintest in Mantouxovo reakcijo, dobili negativne rezultate.
Nemogoče je bilo, da ne bi upoštevali pacientovih pritožb glede ponavljajočih se bolečin v predelu vratu, povečanja vratnih bezgavk v anamnezi, v povezavi s katerimi so bili zaporedoma opravljeni ultrazvok in MRI mehkih tkiv vratu: MRI slika limfadenopatije vratnih bezgavk, dodatne tvorbe v mehkih tkiva vratu in orofarinksa niso identificirani.
Tako bolnik ni izključil žariščne in generalizirane okužbe, neoplazije in hemoblastoze niso bile potrjene, odsotni so bili značilni diagnostični kriteriji in potrebni laboratorijski označevalci DZST. Vendar prisotnost laboratorijskih označevalcev nespecifičnega vnetja, zvišane telesne temperature v kombinaciji z izpuščaji, artralgije in limfadenopatije pri bolniku ni omogočila popolne izključitve prisotnosti revmatološke patologije, zlasti bolezni odraslih Still. Kot dodaten laboratorijski marker za diagnozo te bolezni smo preučili raven serumskega feritina. Opazili so skoraj trikratno povečanje tega kazalnika - 334 μg / l (N do 120 μg / l), kar bi lahko z izključitvijo drugih vzrokov za hiperferitinemijo potrdilo tudi diagnozo odrasle Still-ove bolezni. Tako je imel bolnik 6 diagnostičnih meril za bolezen: velika - zvišana telesna temperatura nad 39 ° C, artralgija več kot 2 tedna, Stilljev izpuščaj; majhna - limfadenopatija, vneto grlo, negativni RF in ANA. Diagnoza Still-ove bolezni pri odraslih je zanesljiva, če obstaja več kot 5 meril, vključno z dvema velikima (tabela 1).
Bolnika je posvetoval revmatolog na Kliniki za notranje in poklicne bolezni. JEDI. Tareeva, dr. S.V. Gulyaev. Najverjetnejša diagnoza je bila odrasla Stillova bolezen, kar dokazuje potrebna kombinacija diagnostičnih meril. Odločili smo se, da bomo izvedli terapijo z glukokortikosteroidi: metilprednizolon 4 mg - 4 tablete zjutraj in 3 tablete popoldan. Zaradi pacientove zgodovine razjede dvanajstnika so predpisali tudi 20 mg omeprazola na dan. V ozadju terapije z metilprednizolonom se je bolnikovo stanje bistveno izboljšalo: telesna temperatura se je normalizirala, izpuščaj je izginil, bolečine v sklepih so se zmanjšale. Bolnica naj bi začela zdravljenje z metotreksatom, kar pa je zavrnila. V enem letu opazovanja je bilo mogoče odmerek metilprednizolona zmanjšati na 4 mg / dan; vročina in kožni izpuščaji se niso ponovili. Hkrati je poskus preklica metilprednizolona privedel do ponovne bolečine v sklepih roke v obeh zapestnih sklepih..

Tako je Stillova bolezen redka sistemska bolezen, ki nima zadostnega števila patognomoničnih znakov. Vendar pa imajo obstoječi klinični simptomi, ki se pojavijo pri številnih boleznih - vročini, artralgijah in kožnih izpuščajih - nekatere značilnosti, ki nam omogočajo, da predpostavimo in nato potrdimo diagnozo odrasle Still-ove bolezni. Vročina pri odrasli Stilljevi bolezni doseže vročinsko število, se nenadoma pojavi in ​​tudi nenadoma izgine, včasih brez jemanja antipiretikov. Zvišana telesna temperatura se pojavlja vsak dan zvečer, včasih so dvojni vrhovi telesne temperature (dan in zvečer) [7]. Pogosto povečanje telesne temperature, tako kot v zgornjem kliničnem primeru, spremlja pojav izpuščaja, značilnega za bolezen. Izpuščaj prihaja in mine tako nenadoma in spontano kot vročina. Izpuščaj je praviloma makulopapulozen, značilne lososove barve. Za Stillov izpuščaj je značilen Kebnerjev pojav: izpuščaj se hitro pojavi vzdolž prask, na mestih tesnega stika z oblačili. Tipična lokalizacija izpuščaja je koža okončin, trupa, vratu.
Arthralgije in artritis najdemo pri večini odraslih bolnikov s Stillovo boleznijo. Najpogosteje so prizadeti majhni sklepi rok in zapestja. Značilen pojav bolezni Adult Still, čeprav ni popolnoma razumljen, je razvoj ankiloze zapestnih sklepov. Nekateri bolniki imajo tudi ankilozo stopal in vratne hrbtenice [8].
Splošni simptomi lahko v nekaterih primerih pridejo do izraza in znatno motijo ​​bolnike. Pri več kot 70% bolnikov se postopek začne z vnetjem v grlu, ki spominja na vneto grlo. Limfadenopatija, hepatomegalija in splenomegalija so zelo pogosti simptomi v zgodnjih fazah bolezni, ki odražajo infiltracijo tkiv s celicami, ki sodelujejo pri vnetju, pa tudi povečanje imunske aktivnosti samega retikuloendotelijskega sistema. Pogosto te simptome spremljajo bolečine v trebuhu, katerih vzrok prav tako ni popolnoma razumljen. Limfadenopatijo odkrijejo pri 65% bolnikov. Kljub svoji pogosti prisotnosti le redko prevladuje nad klinično sliko [9].

Stillov sindrom pri odraslih - simptomi in diagnoza, zdravljenje in zapleti sindroma

Sindrom odraslega miru je redka vnetna motnja, ki lahko privede do kroničnega artritisa in drugih resnih zapletov.

Drugi pogoj, prej znan kot Stillov sindrom, se danes pogosto imenuje juvenilni revmatoidni artritis (JRA) ali juvenilni idiopatski artritis (JIA).

Natančen vzrok Stillovega sindroma pri odraslih ni znan, vendar znanstveniki verjamejo, da je virusna ali bakterijska okužba lahko sprožilec bolezni..

Dejavniki tveganja.

Starost je glavni dejavnik tveganja za Stillov sindrom pri odraslih. Pojavnost te bolezni ima dva vrhunca - med 15 in 25 leti ter med 36 in 46 leti. Moški in ženske imajo enako tveganje. V eni družini praktično ni primerov Stillovega sindroma, kar omogoča izključitev dedne narave bolezni.

Simptomi Stillovega sindroma

Večina ljudi s sindromom Still ima naslednji nabor simptomov:

1. Vročina.

Telesna temperatura lahko doseže 38,9-39C. Vročina lahko bolnika izčrpa za en teden, včasih pa tudi dlje. Najvišja temperatura se pojavi popoldan, vendar imajo lahko nekateri bolniki dva vrha na dan. Med temi vrhovi se telesna temperatura normalizira..

Hkrati z vročino se razvije roza izpuščaj, ki običajno prizadene roke, noge in trup. Fizični stres, kot je drgnjenje oblačil, lahko sproži nove zlome.

3. Oteklina in občutljivost sklepov.

S Stillovim sindromom se vnamejo sklepi, zlasti v kolenih, komolcih, ramenih in rokah. Sklepi postanejo otečeni, boleči in otrdeli. Nelagodje v sklepih lahko traja približno dva tedna.

4. Bolečine v mišicah.

Bolečine v mišicah, povezane s Stillovim sindromom, se običajno poslabšajo z zvišano telesno temperaturo. Lahko je tako močan, da moti človekove preproste vsakodnevne dejavnosti..

Drugi znaki Stillovega sindroma pri odraslih lahko vključujejo:

1. Vneto grlo.
2. Povečane vratne bezgavke.
3. Povečana jetra (hepatomegalija).
4. Povečana vranica (splenomegalija).
5. Vnetje srca in pljuč.

Upoštevati je treba, da lahko katerega koli od teh znakov opazimo pri drugih boleznih. Podobni simptomi se lahko pojavijo pri nalezljivi mononukleozi, nekaterih vrstah raka (limfom) in različnih revmatskih boleznih.

Natančno diagnozo lahko postavi le zdravnik!

S temi simptomi se morate za pregled obrniti na strokovnjaka. Še posebej, če bolnika skrbijo kašelj, težko dihanje, bolečine v prsih in drugi nenavadni simptomi - to lahko kaže na poškodbe srca in pljuč, kar je mogoče pri Stillovem sindromu.

Diagnoza sindroma

Nobenega testa ni, s katerim bi lahko ugotovili Stillov sindrom pri odraslih. Zdravnik bo moral opraviti številne teste in diagnostične postopke, da bi izključil druge bolezni..

Zdravnik lahko postavi diagnozo na podlagi naslednjega:

1. Simptomi.

Telesni pregled razkrije vročino, otekanje sklepov, izpuščaj, povečane vratne bezgavke, vneto grlo.

2. Vizualizacija.

S pomočjo ehokardiograma lahko zabeležimo vnetje srčne mišice. Rentgenske slike kosti bodo pokazale spremembe v sklepih. Računalniška tomografija ali ultrazvok zazna povečanje jeter in vranice.

3. Krvne preiskave.

Za Stillov sindrom je značilno povečanje ravni belih krvnih celic in trombocitov, hkrati pa zmanjšanje števila rdečih krvnih celic (anemija). Drugi pomemben kazalnik je povečana stopnja sedimentacije eritrocitov (ESR), kar kaže na vnetje. Pri odraslih s Stillovim sindromom so ravni C-reaktivnega proteina in feritina povišane.

Nekateri raziskovalci na splošno predlagajo uporabo ravni feritina za oceno učinkovitosti zdravljenja, saj zelo dobro odraža intenzivnost vnetja pri Stillovi bolezni. Poleg tega vam bo zdravnik morda naročil teste jetrnih encimov, da preveri, ali vaša jetra delujejo. Testi na revmatoidni faktor in antinuklearna protitelesa so običajno negativni.

Stillov sindrom zdravljenja

Zdravniki lahko za Stillov sindrom uporabljajo različna zdravila. Izbira zdravljenja je odvisna od resnosti simptomov in tolerance nekaterih zdravil..

Nesteroidna protivnetna zdravila (ibuprofen, naproksen) pomagajo zmanjšati vnetje. V blažjih primerih ta zdravila zadostujejo za nadzor simptomov. Pri redni uporabi nesteroidnih protivnetnih zdravil je treba spremljati delovanje jeter, ker lahko veliki odmerki nesteroidnih protivnetnih zdravil poškodujejo jetra.

Glukokortikoidni hormoni (kortikosteroidi) se uporabljajo v hudih primerih bolezni, ki jih spremlja intenzivna vročina in prizadetost notranjih organov. Ta zdravila oslabijo imunski odziv telesa. Čeprav so glukokortikoidi zelo učinkoviti pri Stillovem sindromu, lahko telo naredijo dovzetno za okužbe in povzročajo tudi osteoporozo..

Zahodni strokovnjaki so metotreksat v omejenem obsegu uporabljali pri bolnikih s Stillovim sindromom in so pokazali dobre rezultate. Priporočljivo je, da ga predpišemo v kombinaciji s kortikosteroidi, ki lahko znatno zmanjšajo odmerek slednjih.

Zaviralci faktorja tumorske nekroze (TNF-alfa) so preboj pri zdravljenju vnetnih bolezni, kot je Stillov sindrom. Zdravila te skupine (infliksimab, adalimumab, etanercept) zavirajo vnetni proces. Pred kratkim se je začelo zdravljenje z zaviralci TNF-alfa, ta zdravila so izjemno draga in niso učinkovita v vseh primerih, vendar so za nekatere bolnike morda najbolj sprejemljiva možnost.

Napoved

Kljub stalnemu zdravljenju je težko napovedati razvoj Stillovega sindroma pri odraslih. Pri nekaterih ljudeh je bolezen lahko omejena na samo eno epizodo, medtem ko se pri drugih razvije kronično stanje..

Glede na izid bolezni so bolniki s Stillovim sindromom približno enako porazdeljeni med naslednje skupine:

1. Popolnoma okrevan.
2. Bolniki z občasnimi poslabšanji.
3. Bolniki s hudim kroničnim artritisom.

Nasveti za bolne

1. Upoštevajte zdravniški recept.

Če je zdravnik predpisal dolgotrajno jemanje protivnetnih zdravil, jih je treba jemati do konca tečaja, brez izpuščenih odmerkov. Tudi ko se dobro počutite. Nadzor vnetja pomeni preprečevanje zapletov.

2. Obogatite svojo prehrano.

Če so vam predpisali velike odmerke kortikosteroidov (metilprednizilon itd.), Se o jemanju dodatnega vitamina D in kalcija posvetujte s svojim zdravnikom. To bo pomagalo preprečiti osteoporozo. Druga možnost je uživanje hrane, bogate z vitaminom D (na primer jetra trske) in kalcijem (mlečni izdelki).

3. Premakni se več.

Verjetno boste doživeli hrepenenje po vadbi zaradi bolečin v sklepih. Toda vadba vam bo pomagala ohraniti gibljivost okončin, zato se morate ogreti, vendar v skladu z zdravnikovimi priporočili.

Zapleti Stillovega sindroma

Večina zapletov Stillovega sindroma je povezanih s kroničnim vnetjem sklepov..

Možni zapleti vključujejo:

1. Uničenje sklepov do potrebe po zamenjavi sklepov.
2. Vnetje srčne mišice in perikarda.
3. Nabiranje tekočine v plevralni votlini.

Konstantin Mokanov: magister farmacije in poklicni medicinski prevajalec